LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK
DENGAN THALASEMIA
A.
DEFINISI
§ Thalasemia adalah kelainan
kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana hemoglobin dalam
eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang
relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002).
§ Thalasemia merupakan kelompok
kelainan genetik heterogen yang timbul akibat berkurangnya kecepatan sintesis
rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
§ Thalasemia adalah penyakit kelainan
darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya
lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia
akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering
lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Thalasemia
terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan
untuk memproduksi hemoglobin sebagaimanamestinya. Hemoglobin merupakan protein
kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting
untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang
membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak
ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak
dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi
menjalankan aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit
keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu
dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Ganie, 2004).
§ Nama Thalassemia berasal dari
gabungan dua kata Yunani yaitu thalassa yang berarti lautan
dan anaemia (“weak blood”). Perkataan Thalassa digunakan
karena gangguan darah ini pertama kali ditemui pada pasien yang berasal dari
negara-negara sekitar Mediterranean (TIF, 2010). Istilah Thalassemia sekarang
digunakan pada kelompok hemoglobinopati yang diklasifikasi berdasarkan rantai
globin spesifik di mana sintesisnya terganggu (Chen, 2006). Nama Mediterranean
anemia yang diperkenalkan oleh Whipple sebenarnya tidak tepat karena kondisi
ini bisa ditemuikan di mana saja dan sesetengah tipe thalasemia biasanya
endemik pada daerah geografi tertentu (Paediatric Thalassemia, Medscape).
§ Menurut Setianingsih (2008),
Talasemia merupakan penyakit genetik yang menyebabkan gangguan sintesis rantai
globin, komponen utama molekul hemoglobin (Hb).
§ Talasemia adalah gangguan pembuatan
hemoglobin yang diturunkan. Pertama kali ditemukan secara bersamaan di Amerika
Serikat dan Itali antara 1925-1927. Kata Talasemia dimaksudkan untuk mengaitkan
penyakit tersebut dengan penduduk Mediterania, dalam bahasa Yunani Thalasa berarti
laut. (Permono, & Ugrasena, 2006)
§ Thalasemia adalah penyakit kelainan
darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya
lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia
akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering
lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang (NUCLEUS PRECISE,
2010)
§ Thalasemia adalah kelainan herediter
berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga dapat
menyebabkan eristrosit imatur (cepat lisis) dan menimbulkan anemia (Fatimah,
2009)
§ Thalassemia berasal dari kata
Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan
laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal
di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh
seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925.
Beliau menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa
setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau
anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya.
(Weatherall, 1965 cit Ganie 2005).
§ Thalasemia adalah kelompok dari
anemia herediter yang diakibatkan oleh berkurang nya sintesis salah satu rantai
globin yang mengkombinasikan hemoglobin (HbA, α 2 β 2). Disebut
hemoglobinopathies, tidak terdapat perbedaan kimia dalam hemoglobin. Nolmalnya
HbA memiliki rantai polipeptida α dan β, dan yang paling penting thalasemia
dapat ditetapkan sebagai α - atau β –thalassemia (Rudolph et al,
2002)
§ Thalassemia merupakan golongan
penyakit anemia hemolitik yang diturunkan secara autosom resesif, disebabkan
mutasi gen tunggal, akibat adanya gangguan pembentukan rantai globin alfa atau
beta. Individu homozigot atau compound heterozygous,
double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor yang
membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk mempertahankan
kualitas hidupnya (Munthe, 1997 cit Bulan 2009)
§ Thalassemia adalah suatu kelainan
genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek
sintesis satu atau lebih rantai globin. Thalassemia beta mayor terjadi karena
defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2) menurun dan terdapat
kelebihan dari rantai α, sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai γ dan δ
yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F
(α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat (Weatherall, 2004)
B. ETIOLOGI
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang
diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang
disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia
kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur
pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen
globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih mempunyai 1
belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang pembawa
sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin
terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor).
Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang
masing-masing membawa sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya
mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya.
Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada
setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si
anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan
ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat
sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit
ini. Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua
orang tuanya.
Sedangkan menurut (Suriadi, 2001) Penyakit thalassemia
adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh
pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor
genetik.
Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia
trait/pembawasifat Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan
Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau Thalassaemia mayor kepada
anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan mempunyai darah yang normal.
Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia
trait/pembawa sifat Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu
dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita
Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak
mereka akan menderita Thalassaemia mayor. Orang dengan Thalassaemia
trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat menurunkan
sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada yang mengetahui bahwa
sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka.
Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa
sifat Thalassaemia, maka anak-anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia
trait/pembawa sifat Thalassaemia atau mungkin juga memiliki darah yang normal,
atau mereka mungkin juga menderita Thalassaemia mayor
Skema Penurunan Gen Thalasemia Mendel
C. TANDA DAN GEJALA
Kelainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus,
bervariasi, dan tidak jarang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (Atmakusuma,
2009).
Semua Talasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya
bervariasi, tergantung jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah
kehilangannya (mayor atau minor). Sebagian besar penderita mengalami anemia
yang ringan, khususnya anemia hemolitik (Tamam, 2009)
Talasemia-β dibagi tiga sindrom klinik ditambah satu sindrom
yang baru ditentukan, yakni (1) Talasemia-β minor/heterozigot: anemia hemolitik
mikrositik hipokrom. (2) Talasemia-β mayor/homozigot: anemia berat yang
bergantung pada transfusi darah. (3) Talasemia-β intermedia: gejala di antara
Talasemia β mayor dan minor. Terakhir merupakan pembawa sifat tersembunyi
Talasemia-β (silent carrier) (Atmakusuma, 2009).
Empat sindrom klinik Talasemia-α terjadi pada Talasemia-α,
bergantung pada nomor gen dan pasangan cis atau trans dan
jumlah rantai-α yang diproduksi. Keempat sindrom tersebut adalah pembawa sifat
tersembunyi Talasemia-α (silent carrier), Talasemia-α trait (Talasemia-α
minor), HbH diseases dan Talasemia-α homozigot (hydrops
fetalis) (Atmakusuma, 2009).
Pada bentuk yang lebih berat, khususnya pada Talasemia-β
mayor, penderita dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah,
pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit
karena pembesaran kedua organ tersebut, sakit kuning (jaundice), luka terbuka
di kulit (ulkus/borok), batu empedu, pucat, lesu, sesak napas karena jantung
bekerja terlalu berat, yang akan mengakibatkan gagal jantung dan pembengkakan
tungkai bawah. Sumsum tulang yang terlalu aktif dalam usahanya membentuk darah
yang cukup, bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang
kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah.
Anak-anak yang menderita talasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa
pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan
zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihanzat besi
bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa
menyebabkan gagal jantung (Tamam, 2009).
Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis.
Gejala awalnya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama
kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah
lahir. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai
demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan
pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali, ikterus ringan mungkin ada.
Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka
mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan tulang
panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Kadang-kadang
ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu.
Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :
1. Thalasemia Mayor:
§ Pucat
§ Lemah
§ Anoreksia
§ Sesak napas
§ Peka rangsang
§ Tebalnya tulang kranial
§ Pembesaran hati dan limpa /
hepatosplenomegali
§ Menipisnya tulang kartilago, nyeri
tulang
§ Disritmia
§ Epistaksis
§ Sel darah merah mikrositik dan
hipokromik
§ Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
§ Kadar besi serum tinggi
§ Ikterik
§ Peningkatan pertumbuhan fasial
mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.
2. Thalasemia Minor
§ Pucat
§ Hitung sel darah merah normal
§ Kadar konsentrasi hemoglobin menurun
2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan
hipokromik sedang
KLASIFIKASI
Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada
Thalassemia terjadi gangguan produksi rantai α atau β. Dua kromosom 11
mempunyai satu gen β pada setiap kromosom (total dua gen β) sedangkan dua
kromosom 16 mempunyai dua gen α pada setiap kromosom (total empat gen α). Oleh
karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit α dan dua subunit β. Secara
normal setiap gen globin α memproduksi hanya separuh dari kuantitas protein
yang dihasilkan gen globin β, menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang.
Thalassemia terjadi apabila gen globin gagal, dan produksi protein globin
subunit tidak seimbang. Abnormalitas pada gen globin α akan menyebabkan defek
pada seluruh gen, sedangkan abnormalitas pada gen rantai globin β dapat
menyebabkan defek yang menyeluruh atau parsial (Wiwanitkit, 2007).
- Thalassemia diklasifikasikan berdasarkan rantai globin mana yang mengalami defek, yaitu Thalassemia α dan Thalassemia β. Pelbagai defek secara delesi dan nondelesi dapat menyebabkan Thalassemia (Rodak, 2007).
a. Thalassemia α
Oleh
karena terjadi duplikasi gen α (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16, maka akan
terdapat total empat gen α (αα/αα). Delesi gen sering terjadi pada Thalassemia
α maka terminologi untuk Thalassemia α tergantung terhadap delesi yang terjadi,
apakah pada satu gen atau dua gen. Apabila terjadi pada dua gen, kemudian
dilihat lokai kedua gen yang delesi berada pada kromosom yang sama (cis) atau
berbeda (trans). Delesi pada satu gen α dilabel α+ sedangkan pada dua gen
dilabel αo (Sachdeva, 2006).
1) Delesi satu gen α / silent carrier/
(-α/αα)
Kehilangan
satu gen memberi sedikit efek pada produksi protein α sehingga secara umum
kondisinya kelihatan normal dan perlu pemeriksaan laboratorium khusus untuk
mendeteksinya. Individu tersebut dikatakan sebagai karier dan bisa menurunkan
kepada anaknya (Wiwanitkit, 2007).
2) Delesi dua gen α / Thalassemia α
minor (--/αα) atau (-α/-α)
Tipe
ini menghasilkan kondisi dengan eritrosit hipokromik mikrositik dan anemia
ringan. Individu dengan tipe ini biasanya kelihatan dan merasa normal dan
mereka merupakan karier yang bisa menurunkan gen kepada anak (Wiwanitkit,
2007).
3) Delesi 3 gen α / Hemoglobin H
(--/-α)
Pada
tipe ini penderita dapat mengalami anemia berat dan sering memerlukan transfusi
darah untuk hidup. Ketidakseimbangan besar antara produksi rantai α dan β
menyebabkan akumulasi rantai β di dalam eritrosit menghasilkan generasi Hb yang
abnormal yaitu Hemoglobin H (Hb H/ β4) (Wiwanitkit, 2007).
4) Delesi 4 gen α / Hemoglobin Bart
(--/--)
Tipe
ini adalah paling berat, penderita tidak dapat hidup dan biasanya meninggal di
dalam kandungan atau beberapa saat setelah dilahirkan, yang biasanya
diakibatkan oleh hydrop fetalis. Kekurangan empat rantai α
menyebabkan kelebihan rantai γ (diproduksi semasa kehidupan fetal) dan rantai β
menghasilkan masing-masing hemoglobin yang abnormal yaitu Hemoglobin Barts (γ4
/ Hb Bart, afiniti terhadap oksigen sangat tinggi) (Wiwanitkit, 2007) atau Hb H
(β4, tidak stabil) (Sachdeva, 2006).
b. Thalasemia β
Thalassemia β disebabkan gangguan pada gen β yang terdapat
pada kromosom 11 (Rodak, 2007). Kebanyakkan dari mutasi Thalassemia β
disebabkan point mutation dibandingkan akibat delesi gen
(Chen, 2006). Penyakit ini diturunkan secara resesif dan biasanya hanya
terdapat di daerah tropis dan subtropis serta di daerah dengan prevalensi
malaria yang endemik (Wiwanitkit, 2007).
§ Thalassemia βo
Tipe
ini disebabkan tidak ada rantai globin β yang dihasilkan (Rodak, 2007). Satu
pertiga penderita Thalassemia mengalami tipe ini (Chen, 2006).
§ Thalassemia β+
Pada
kondisi ini, defisiensi partial pada produksi rantai globin β terjadi. Sebanyak
10-50% dari sintesis rantai globin β yang normal dihasilkan pada keadaan ini
(Rodak, 2007).
Secara
klinis, Thalassemia β dikategori kepada:
1) Thalassemia β minor / Thalassemia β
trait(heterozygous) / (β+β) or (βoβ)
2) Salah satu gen adalah normal (β)
sedangkan satu lagi abnormal, sama ada β+ atau βo. Individu dengan Thalassemia
ini biasanya tidak menunjukkan simptom dan biasanya terdeteksi sewaktu
pemeriksaan darah rutin. Meskipun terdapat ketidakseimbangan, kondisi yang
terjadi adalah ringan karena masih terdapat satu gen β yang masih berfungsi
secara normal dan formasi kombinasi αβ yang normal masih bisa terjadi
(Wiwanitkit, 2007). Anemia yang terjadi adalah mikrositik, hipokrom dan
hemolitik (Rodak, 2007). Penurunan ringan pada sistesis rantai globin β
menurunkan produksi hemoglobin. Rantai α yang berlebihan diseimbangkan oleh
peningkatan produksi rantai δ di mana keduanya akan berikatan membentuk HbA2 /
α2δ2 (3.5-8%). Individu tersebut sepenuhnya asimptomatik dan selain dari anemia
ringan, tidak menunjukkan manifestasi klinis yang lainnya (Sachdeva, 2006)
3) Thalassemia β mayor / Cooley's
Anemia (homozygous) (β+βo) or (βoβo) or (β+β+)
4) Pada kondisi ini, kedua gen rantai β
mengalami disfungsi (Wiwanitkit, 2007). HbA langsung tidak ada pada βoβo dan
menurun banyak pada β+β+. Penyakit ini berhubungan dengan gagal tumbuh dan
sering menyebabkan kematian pada remaja (Motulsky, 2010). Anemia berat terjadi
dan pasien memerlukan transfusi darah (Rodak, 2007) dan gejala tersebut
selalunya bermanifestasi pada 6 bulan terakhir dari tahun pertama kehidupan
atas akibat penukaran dari sistesis rantai globin γ (Hb F/ α2γ2) kepada β (Hb A
/ α2β2) (Yazdani, 2011).
5) Thalassemia β intermedia (β+/β+)
atau (βo/β+)
6) Simptom yang timbul biasanya antara
Thalassemia minor dan mayor (Rodak, 2007).
Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis
thalasemia yaitu : (NUCLEUS PRECISE, 2010)
a. Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat
gen dominan. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya
kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang
bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat
rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan
transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan
tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya
gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung
berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas
thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol
akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan
hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih
khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi
darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita
thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering
transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya
penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita
harus menjalani transfusi darah.
b. Thalasemia Minor, individu hanya
membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda
penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun
bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan
25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini
akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti
anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia
minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya,
tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya
3. Secara molekuler talasemia dibedakan
atas: (Behrman et al, 2004)
1. Talasemia a (gangguan pembentukan
rantai a)
2. Talasemia b (gangguan pembentukan
rantai b)
3. Talasemia b-d (gangguan pembentukan
rantai b dan d yang letak gen-nya diduga
berdekatan).
4. Talasemia d (gangguan pembentukan
rantai d)
D. PATOFISIOLOGI
Hemoglobin
Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin.
Hem terdiri dari zat besi (atom Fe) sedangkan globin suatu protein yang terdiri
dari rantai polipeptida. Hemoglobin manusia normal pada orang dewasa terdiri
dari 2 rantai alfa (α) dan 2 rantai beta (β) yaitu HbA (α2β2 = 97%), sebagian
lagi HbA2 (α2δ2 = 2,5%) dan sisanya HbF (α2γ2) kira-kira 0,5%.
Sintesa globin ini telah dimulai pada awal kehidupan masa
embrio di dalam kandungan sampai dengan 8 minggu kehamilan dan hingga akhir
kehamilan. Organ yang bertanggung jawab pada periode ini adalah hati, limpa,
dan sumsum tulang
Karena rantai globin merupakan suatu protein maka
sintesisnya dikendalikan oleh gen tertentu. Ada 2 kelompok gen yang bertanggung
jawab dalam proses pengaturannya, yaitu kluster gen globin-α yang terletak pada
lengan pendek autosom 16 (16 p 13.3) dan kluster gen globin-β yang terletak
pada lengan pendek autosom 11 (11 p 15.4). Kluster gen globin-α secara
berurutan mulai dari 5’ sampai 3’ yaitu gen 5’-ζ2-ψζ1-αψ2-αψ1-α2-α1-θ1-3’
(Evans et al., 1990). Sebaliknya kluster gen globin-β terdiri dari
gen 5’-ε-Gγ-Aγ-ψβ-δ-β-3’
Hemoglobin normal adalah terdiri dari dari Hb-A dengan
dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu
tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin,
sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alpha, tetapi rantai beta memproduksi
secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan
disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan
anemia dan atau hemosiderosis.
Patofisiologi
Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia
dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia. Kelebihan
rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin intra
eritrosik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida
alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak
sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin
menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang
konstan pada bone marrow, produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar
kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya
sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC, menimbulkan tidak
adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder.
Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak
efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder
adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler
yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan
adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari
hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara
transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis
yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIC / PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening
test dan definitive test.
1. Screening test
Di
daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan
Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).
a. Interpretasi apusan darah
Dengan apusan darah anemia
mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan Thalassemia kecuali
Thalassemia α silent carrier. Pemeriksaan apusan darah rutin dapat
membawa kepada diagnosis Thalassemia tetapi kurang berguna untuk skrining.
b. Pemeriksaan osmotic
fragility (OF)
Pemeriksaan ini digunakan untuk
menentukan fragiliti eritrosit. Secara dasarnya resistan eritrosit untuk lisis
bila konsentrasi natrium klorida dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan
menemui probabilitas formasi pori-pori pada membran yang regang bervariasi
mengikut order ini: Thalassemia < kontrol < spherositosis (Wiwanitkit,
2007). Studi OF berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan
berdasarkan satu penelitian di Thailand, sensitivitinya adalah 91.47%,
spesifikasi 81.60, false positive rate 18.40% dan false
negative rate 8.53% (Wiwanitkit, 2007).
c. Indeks eritrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah
merah dapat dicari tetapi hanya dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta
kurang memberi nilai diagnostik. Maka metode matematika dibangunkan
(Wiwanitkit, 2007).
d. Model matematika
Membedakan anemia defisiensi besi
dari Thalassemia β berdasarkan parameter jumlah eritrosit digunakan. Beberapa
rumus telah dipropose seperti 0.01 x MCH x (MCV)², RDW x MCH x (MCV) ²/Hb x
100, MCV/RBC dan MCH/RBC tetapi kebanyakkannya digunakan untuk membedakan
anemia defisiensi besi dengan Thalassemia β (Wiwanitkit, 2007).
Sekiranya Indeks Mentzer = MCV/RBC
digunakan, nilai yang diperoleh sekiranya >13 cenderung ke arah defisiensi
besi sedangkan <13 mengarah ke Thalassemia trait. Pada penderita Thalassemia
trait kadar MCV rendah, eritrosit meningkat dan anemia tidak ada ataupun
ringan. Pada anemia defisiensi besi pula MCV rendah, eritrosit normal ke rendah
dan anemia adalah gejala lanjut (Yazdani, 2011).
2. Definitive test
a. Elektroforesis hemoglobin
Pemeriksaan ini dapat menentukan
pelbagai jenis tipe hemoglobin di dalam darah. Pada dewasa konstitusi normal
hemoglobin adalah Hb A1 95-98%, Hb A2 2-3%, Hb F 0.8-2% (anak di bawah 6 bulan
kadar ini tinggi sedangkan neonatus bisa mencapai 80%). Nilai abnormal bisa
digunakan untuk diagnosis Thalassemia seperti pada Thalassemia minor Hb A2
4-5.8% atau Hb F 2-5%, Thalassemia Hb H: Hb A2 <2% dan Thalassemia mayor Hb
F 10-90%. Pada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa juga mendeteksi
Hb C, Hb S dan Hb J (Wiwanitkit, 2007).
b. Kromatografi hemoglobin
Pada elektroforesis hemoglobin, HB
A2 tidak terpisah baik dengan Hb C. Pemeriksaan menggunakan high
performance liquid chromatography (HPLC) pula membolehkan penghitungan
aktual Hb A2 meskipun terdapat kehadiran Hb C atau Hb E. Metode ini berguna
untuk diagnosa Thalassemia β karena ia bisa mengidentifikasi hemoglobin dan
variannya serta menghitung konsentrasi dengan tepat terutama Hb F dan Hb A2
(Wiwanitkit, 2007).
c. Molecular diagnosis
Pemeriksaan ini adalah gold
standard dalam mendiagnosis Thalassemia. Molecular
diagnosis bukan saja dapat menentukan tipe Thalassemia malah dapat
juga menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit, 2007).
F. PENATALAKSANAAN MEDIS
Menurut (Suriadi, 2001) Penatalaksaan Medis Thalasemia
antara lain :
§ Pemberian transfusi hingga Hb
mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis
ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal), yang berfungsi
untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating agent). Deferoxamine
diberikan secar intravena, namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat
juga diberikan secara subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam.
§ Splenectomy : dilakukan untuk
mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah
merah yang berasal dari suplemen (transfusi).
§ Pada thalasemia yang berat
diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Penderita
yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat
yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan
bisa menyebabkan keracunan.
Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang.
Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.
Penatalaksaan Medis Thalasemia
antara lain: (Rudolph, 2002; Hassan dan Alatas, 2002; Herdata,2008)
1. Medikamentosa
§ Pemberian iron chelating agent
(desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l
atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus
dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai
transfusi darah.
§ Vitamin C 100-250 mg/hari selama
pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.
§ Asam folat 2-5 mg/hari untuk
memenuhi kebutuhan yang meningkat.
§ Vitamin E 200-400 IU setiap hari
sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah
2. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
§ limpa yang terlalu besar, sehingga
membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan
bahaya terjadinya ruptur
§ hipersplenisme ditandai dengan
peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC)
melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.
Transplantasi sumsum tulang telah
memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu
penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan tanpa ditemukannya
akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak
usia dibawah 15 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok
dengan saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan transplantasi ini.
3. Suportif
Tranfusi Darah
Hb
penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan
memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi
besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.
G. KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal
jantung. Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai jarigan
tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur
akibat trauma ringan. Kadang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme
seperti leukopenia dan trompositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh
infeksi dan gagal jantung (Hassan dan Alatas, 2002)
Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah
transfusi telah diperiksa terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis
mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi kulit
meningkat apabila ada hemosiderosis, karena peningkatan deposisi melanin
(Herdata, 2008)
H. PENCEGAHAN
WHO menganjurkan dua cara pencegahan yakni pemeriksaan
kehamilan dan penapisan (screening) penduduk untuk mencari pembawa sifat
Talasemia. Program itulah yang diharapkan dimasukkan ke program nasional
pemerintah. Menurut Hoffbrand (2005) konseling genetik penting dilakukan bagi
pasangan yang berisiko mempunyai seorang anak yang menderita suatu defek
hemoglobin yang berat. Jika seorang wanita hamil diketahui menderita kelainan
hemoglobin, pasangannya harus diperiksa untuk menentukan apakah dia juga
membawa defek. Jika keduanya memperlihatkan adanya kelainan dan ada resiko
suatu defek yang serius pada anak (khususnya Talasemia-β mayor) maka penting
untuk menawarkan penegakkan diagnosis antenatal.
1. Penapisan (Screening)
Ada
2 pendekatan untuk menghindari Talesemia:
a. Karena karier Talasemia β bisa
diketahui dengan mudah, penapisan populasi dan konseling tentang pasangan bisa
dilakukan. Bila heterozigot menikah, 1-4 anak mereka bisa menjadi homozigot
atau gabungan heterozigot.
b. Bila ibu heterozigot sudah diketahui
sebelum lahir, pasangannya bisa diperiksa dan bila termasuk karier, pasangan
tersebut ditawari diagnosis prenatal dan terminasi kehamilan pada fetus dengan
Talasemia β berat.
Bila populasi tersebut menghendaki pemilihan pasangan,
dilakukan penapisan premarital yang bisa dilakukan di sekolah anak. Penting
menyediakan program konseling verbal maupun tertulis mengenai hasil penapisan
Talasemia (Permono, & Ugrasena, 2006).
Alternatif lain adalah memeriksa setiap wanita hamil muda
berdasarkan ras. Penapisan yang efektif adalah ukuran eritrosit, bila MCV dan
MCH sesuai gambaran Talasemia, perkiraan kadar HbA2 harus diukur, biasanya meningkat
pada Talasemia β. Bila kadarnya normal, pasien dikirim ke pusat yang bisa
menganalisis gen rantai α. Penting untuk membedakan Talasemia αo(-/αα) dan
Talasemia α+(-α/-α), pada kasus pasien tidak memiliki risiko mendapat keturunan
Talesemia αo homozigot. Pada kasus jarang dimana gambaran darah memperlihatkan
Talesemia β heterozigot dengan HbA2 normal dan gen rantai α utuh,
kemungkinannya adalah Talasemia α non delesi atau Talasemia β dengan HbA2
normal. Kedua hal ini dibedakan dengan sintesis rantai globin dan analisa DNA.
Penting untuk memeriksa Hb elektroforase pada kasus-kasus ini untuk mencari
kemungkinan variasi struktural Hb (Permono, & Ugrasena, 2006).
2. Diagnosis Prenatal
Diagnosis prenatal dari berbagai bentuk Talasemia, dapat
dilakukan dengan berbagai cara. Dapat dibuat dengan penelitian sintesis rantai
globin pada sampel darah janin dengan menggunakan fetoscopi saat
kehamilan 18-20 minggu, meskipun pemeriksaan ini sekarang sudah banyak
digantikan dengan analisis DNA janin. DNA diambil dari sampel villi chorion
(CVS=corion villus sampling), pada kehamilan 9-12 minggu. Tindakan ini
berisiko rendah untuk menimbulkan kematian atau kelainan pada janin (Permono,
& Ugrasena, 2006).
Tehnik diagnosis digunakan untuk analisis DNA setelah tehnik
CVS, mengalami perubahan dengan cepat beberapa tahun ini. Diagnosis pertama
yang digunakan oleh Southern Blotting dari DNA janin
menggunakan restriction fragment length polymorphism (RELPs),
dikombinasikan dengan analisis linkage atau deteksi langsung dari mutasi. Yang
lebih baru, perkembangan dari polymerase chain reaction (PCR)
untuk mengidentifikasikan mutasi yang merubah lokasi pemutusan oleh enzim
restriksi. Saat ini sudah dimungkinkan untuk mendeteksi berbagai bentuk α dan β
dari Talasemia secara langsung dengan analisis DNA janin. Perkembangan PCR
dikombinasikan dengan kemampuan oligonukleotida untuk mendeteksi mutasi
individual, membuka jalan bermacam pendekatan baru untuk memperbaiki akurasi
dan kecepatan deteksi karier dan diagnosis prenatal. Contohnya diagnosis
menggunakan hibridasi dari ujung oligonukleotida yang diberi label 32P spesifik
untuk memperbesar region gen globin β melalui membran nilon. Sejak
sekuensi dari gen globin β dapat diperbesar lebih 108 kali, waktu hibridasi dapat
dibatasi sampai 1 jam dan seluruh prosedur diselesaikan dalam waktu 2 jam
(Permono, & Ugrasena, 2006).
Terdapat berbagai macam variasi pendekatan PCR pada
diagnosis prenatal. Contohnya, tehnik ARMS (Amplification refractory
mutation system), berdasarkan pengamatan bahwa pada beberapa kasus,
oligonukleotida (Permono, & Ugrasena, 2006).
Angka kesalahan dari berbagai pendekatan laboratorium saat
ini, kurang dari 1%. Sumber kesalahan antara lain, kontaminasi ibu pada DNA
janin, non-paterniti, dan rekombinasi genetik jika menggunakan RELP linkage
analysis (Permono, & Ugrasena, 2006).
Menurut Tamam (2009), karena penyakit ini belum ada obatnya,
maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih penting dibanding pengobatan.
Program pencegahan Talasemia terdiri dari beberapa strategi, yakni (1)
penapisan (skrining) pembawa sifat Talasemia, (2) konsultasi genetik (genetic
counseling), dan (3) diagnosis prenatal. Skrining pembawa sifat dapat dilakukan
secara prospektif dan retrospektif. Secara prospektif berarti mencari secara
aktif pembawa sifat thalassemia langsung dari populasi diberbagai wilayah,
sedangkan secara retrospektif ialah menemukan pembawa sifat melalui penelusuran
keluarga penderita Talasemia (family study). Kepada pembawa sifat ini diberikan
informasi dan nasehat-nasehat tentang keadaannya dan masa depannya. Suatu
program pencegahan yang baik untuk Talasemia seharusnya mencakup kedua
pendekatan tersebut. Program yang optimal tidak selalu dapat dilaksanakan
dengan baik terutama di negara-negara sedang berkembang, karena pendekatan
prospektif memerlukan biaya yang tinggi. Atas dasar itu harus dibedakan antara
usaha program pencegahan di negara berkembang dengan negara maju. Program
pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara berkembang daripada
program prospektif.
I. PENGKAJIAN
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia
banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki,
yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada
thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang
gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 –
6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak
cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal
ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering
didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang
sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat
kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik
anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual,
seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga
dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena
adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak
sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak
terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena
merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita
thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah
sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit
yang mungkin disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal
Core – ANC)
Selama
Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko
thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor
resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh
anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera
dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia
yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a. Keadaan umum
Anak
biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak
yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala
membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat
kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat
kehitaman
e. Dada
Pada
inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut
Kelihatan
membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (
hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil
untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih
kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder
untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
J. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan
berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan
oksigen/nutrisi
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak
seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
3. PK: Perdarahan
4. Ketidakseimbangan nitrisi kurang
dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5. Kelelahan b.d malnutrisi,
kondisi sakit
6. Nyeri b.d penyakit kronis
7. Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan
K. RENCANA KEPERAWATAN
|
No
|
DIAGNOSA
|
RENCANA KEPERAWATAN
|
|
|
TUJUAN
|
INTERVENSI
|
||
|
1.
|
Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d berkurangnya
komponen seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi
|
NOC
· Perfusi Jaringan : Perifer
· Status sirkulasi
Kriteria Hasil:
· Klien menunjukkan perfusi jaringan
yang adekuat yang ditunjukkan dengan terabanya nadi perifer, kulit kering dan
hangat, keluaran urin adekuat, dan tidak ada distres pernafasan.
|
NNIC
1. Monitor Tanda Vital
Definisi: Mengumpulkan dan menganalisis sistem kardiovaskuler,
pernafasan dan suhu untuk menentukan dan mencegah komplikasi
Aktifitas:
2. Monitor status neurologi
Definisi: Mengumpulkan dan menganalisis data pasien untuk
meminimalkan dan mencegah komplikasi neurologi
Aktifitas:
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal.
Aktifitas:
|
|
2.
|
Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan
suplai oksigen
|
NOC
· Konservasi Energi
· Perawatan Diri: ADL
Kriteria Hasil:
· Klien dapat melakukan aktifitas
yang dianjurkan dengan tetap mempertahankan tekanan darah, nadi, dan
frekuensi pernafasan dalam rentang normal
|
NNIC
1. Manajemen energi
Definisi: Mengatur penggunaan energi untuk mencegah kelelahan
dan mengoptimalkan fungsi
Aktifitas:
2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan
memonitor keefektifannya
Aktifitas:
5.
Secara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat
|
|
3.
|
Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
anoreksia
|
NOC
· Status Nutrisi: Energi
· Kontrol Berat Badan
Kriteria Hasil : Klien menunjukkan
· Pencapaian berat badan normal yang
diharapkan
· Berat badan sesuai dengan umur dan
tinggi badan
· Bebas dari tanda malnutrisi
|
NIC
Definisi: Membantu dan atau menyediakan asupan makanan dan cairan
yang seimbang
Aktifitas:
1. Tanyakan pada
pasien tentang alergi terhadap makanan
2. Tanyakan makanan kesukaan pasien
3. Kolaborasi dengan ahli gizi
tentang jumlah kalori dan tipe nutrisi yang dibutuhkan (TKTP)
4. Anjurkan
masukan kalori yang tepat yang sesuai dengan kebutuhan energi
5. Sajikan diit
dalam keadaan hangat
Definisi : Mengumpulkan dan menganalisis
data pasien untuk mencegah atau meminimalkan malnutrisi
Aktifitas:
|
|
4.
|
Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit
|
NOC
· Konservasi Energi
Kriteria Hasil: Klien menunjukkan
· Istirahat dan aktivitas seimbang
· Mengetahui keterbatasanan
energinya
· Mengubah gaya hidup sesuai tingkat
energi
· Memelihara nutrisi yang adekuat
· Energi yang cukup untuk
beraktifitas
|
NIC
1. Manajemen energi
Definisi: Mengatur penggunaan energi untuk mencegah kelelahan
dan mengoptimalkan fungsi
Aktifitas:
2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan
memonitor keefektifannya
Aktifitas:
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan dan mencegah
komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal.
Aktifitas:
|
|
5.
|
PK: Perdarahan
|
Mencegah/ meminimalkan
terjadinya perdarahan
|
Aktifitas
1. Monitor tanda-tanda perdarahan dan
perubahan tanda vital
2. Monitor hasil laboratoium, seperti
Hb, angka trombosit, hematokrit, angka eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat yang aman
untuk mencegah perdarahan (sikat gigi yang lembut, dll)
(
|
|
6.
|
Nyeri b.d penyakit kronis
|
NOC
· Mengontrol Nyeri
· Menunjukkan tingkat nyeri
Kriteria Hasil: Klien dapat
· Mengenali faktor penyebab
· Mengenali lamanya (onset ) sakit
· Menggunakan cara non analgetik
untuk mengurangi nyeri
· Menggunakan analgetik sesuai
kebutuhan
|
NIC
1. Manajemen nyeri
Definisi : mengurangi nyeri dan menurunkan
tingkat nyeri yang dirasakan pasien.
Aktfitas:
2.
Pemberian analgetik
Definisi: Penggunaan agen farmakologi
untuk menghentikan atau mengurangi nyeri.
Aktifitas:
|
|
7.
|
Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan
|
NOC :
· Kontrol
Kecemasan
Kriteria Hasil :
· Klien
mampu mengidentifikasi dan mengungkapkan gejala cemas
· Mengidentifikasi,
mengungkapkan, dan menunjukkan teknik untuk mengontrol cemas
· Vital sign
(TD, nadi, respirasi) dalam batas normal
· Postur
tubuh, ekspresi wajah, bahasa tubuh, dan tingkat aktivitas menunjukkan
berkurangnya kecemasan.
· Menunjukkan
peningkatan konsentrasi dan akurasi dalam berpikir
|
NIC
1. Menurunkan cemas
Definisi: Meminimalkan rasa takut, cemas, merasa dalam bahaya atau
ketidaknyamanan terhadap sumber yang tidak diketahui.
Aktifitas:
1. Gunakan
pendekatan dengan konsep atraumatik care
2. Jangan
memberikan jaminan tentang prognosis penyakit
3. Jelaskan
semua prosedur dan dengarkan keluhan klien
4. Pahami
harapan pasien dalam situasi stres
5. Temani pasien
untuk memberikan keamanan dan mengurangi takut
6. Bersama tim
kesehatan, berikan informasi mengenai diagnosis, tindakan prognosis
7. Anjurkan
keluarga untuk menemani anak dalam pelaksanaan tindakan keperawatan
8. Lakukan
massage pada leher dan punggung, bila perlu
9. Bantu pasien
mengenal penyebab kecemasan
10. Dorong
pasien/keluarga untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan, persepsi
tentang penyakit
12. Kolaborasi
pemberian obat untuk mengurangi kecemasan
|
DAFTAR
PUSTAKA
Ganie, A,
2004. Kajian DNA thalasemia alpha di medan. USU Press, Medan
Supardiman,
I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.
Hoffband,
A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Mansjoer, arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3
Jilid 2.Media
Aesculapius Fkul.
Hartoyo, Edi, dkk. 2006. ”Standar Pelayanan Medis. Fakultas KedokteraanUnlam / RSUD Ulin Banjarmasin.
Suriadi
S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
McCloskey,
J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition.
Mosby Year Book: USA
North
American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses :
Definition & Classification 2001-2002. Philadelphia.
Kuncara,
H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner &
Suddarth, EGC, Jakarta
Joane C.
Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions
Classification (NIC), Mosby Year-Book, St. Louis
Marion
Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby
Year-Book, St. Louis
Marjory
Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification
2001-2002, NANDA.
info.services@nucleus-precise.com
Tidak ada komentar:
Posting Komentar